Врожденные пороки сердца

15.12.2014

Сердце лошади развивается из эмбриональной трубки до четырехкамерного сердца, соединенного четырьмя клапанами и разделенного на две половины, чтобы обеспечивать ток крови по большому кругу кровообращения с высокой сопротивляемостью и малому кругу кровообращения с низкой сопротивляемостью. Эмбриогенез сердца сложен, и иногда процессы, контролирующие нормальное развитие сердца, искажаются. Лошади с незначительной - средней формой врожденных пороков сердца (ВПС) могут переносить заболевание хорошо, хотя племенная ценность животного, несомненно, понижается. К сожалению, возможности ухода за лошадьми со средней и тяжелой формой ВПС сильно ограничены, так как большинство из них возможно лечить только хирургическим путем и под контролем аппарата искусственного кровообращения. В этой главе описаны основные понятия, касающиеся природы ВПС у лошадей, и предприняты попытки предоставить определенные руководства для распознавания и оценки наиболее важных сердечных пороков.

НОРМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ СЕРДЦА

Генетические факторы, определяющие нормальное развитие сердца, и факторы, которые приводят к появлению пороков сердца, до конца не выяснены. Морфогенез сердца - сложный процесс, но необходимо разобрать Элементарные основы развития сердца, особенно потому, что это имеет отношение к ВПС. В эти основные положения входят: разделение предсердий, анатомические компоненты, формирующие межжелудочковую перегородку, разделение магистральных сосудов и нормальное кровообращение плода.
Правое и левое предсердия разделяются путем слияния правого рога венозного синуса и развития и слияния двух заметных мембран - первичной перегородки и вторичной перегородки (рис. 11.3-1). Эндокардиальные подушечки закрывают отверстие между межпредсердной и межжелудочковой перегородкой. Эти ткани также образуют атриовентрикулярную перегородку, тот сегмент, который заполняет промежуток между местом прикрепления митрального клапана к перегородке слева и расположенным чуть ниже местом прикрепления трехстворчатого клапана справа. Овальное отверстие, нормальная структура предсердий, находится приблизительно посередине межпредсердной перегородки и образует проход для тока крови из правого в левое предсердие у нормально развивающихся плодов. Овальное отверстие у лошадей похоже на продырявленный напальчник и может наблюдаться на эхокардиограмме, как подвижная септальная мембрана даже у здорового, доношенного жеребенка. (рис. 11.3-1). Этот межпредсердный путь может оставаться незакрытым у жеребят с легочной гипертензией и повышенным давлением в правом предсердии. Нарушение в развитии любой из этих тканей может приводить к дефекту в межпредсердной перегородке (ДМПП), который обычно обозначается по местоположению в дефектной мембране.
Врожденные пороки сердца

Межжелудочковая перегородка является сложной перегородкой, которая состоит из: маленькой соединительнотканной (мембранозной) части, расположенной напротив корня аорты и краниодорсальней трехстворчатого клапана; «входной» части, расположенной ниже септальной створки трехстворчатого клапана, верхушечной мышечной или трабекулярной части, и верхней выходной части, которая разделяет субаортальную и сублегочную воронку (рис. 11.3-2). Нижняя часть межпредсердной перегородки соединяется с верхней межжелудочковой перегородкой путем роста и дифференциации эндокар-диальных подушечек. Недостаточное развитие любого эмбрионального компонента межжелудочковой перегородки может приводить к развитию дефекта в межжелудочковой перегородке (ДМЖП), наиболее часто встречающемуся пороку у лошадей. Неправильная дифференциация эндокардиальных подушечек вызывает различные комбинации ДМПП в первичной перегородке (вентральной), ДМЖП во входной части, пороки атриовентрикулярных клапанов или появление общего предсердия с единственным атриовентрикулярным клапаном.
Аорта и легочная артерия начинаются, как один сосуд, из общего артериального конуса. Этот общий сосуд, артериальный ствол, со временем делится путем смещения артериального конуса и развития конотрункальной и спиральной перегородки. Изгибание спиральной перегородки приводит к (преопределенному) совмещению (согласованности) магистральных сосудов с соответствующей полостью желудочка. Нисходящая аорта и легочная артерия соединяются артериальным протоком, который несет фетальную кровь от легочной артерии к нисходящей аорте. Пороки конотрункальной или спиральной перегородки приводят к незаращению артериального протока и двойному выходу правого предсердия. Незаращение артериального протока (НАП) встречается редко.
Очень важно четко представлять себе кровообращение плода. Существует два круга кровообращения: один обслуживает эмбрион, другой связан с плацентой. Функционально существует два пути аномального тока крови справа налево: один через овальное отверстие, а другой через артериальный проток. Легкие плода спавшиеся, легочное сосудистое сопротивление высокое, поэтому через легкие плода проходит минимальное количество крови. Десатурированная кровь, возвращающаяся из тканей плода, собирается сердечной венозной системой и поступает в венозный синус и правое предсердие. Эта кровь проходит преимущественно через правый желудочек и легочную артерию. Большая часть крови из легочной артерии уходит через артериальный проток в нисходящую аорту и плаценту, где она оксигенируется. Хорошо насыщенная кровь выносится обратно через пупочную пену и через каудальную полую вену доставляется к правому предсердию, откуда она проходит через овальное отверстие в левое предсердие, а из него в левый желудочек, а затем в восходящую аорту.
Эти схемы меняются резко после рождения. Так как легкие расправляются, легочное сопротивление надает, и увеличивается кровоток через легкие. В результате повышения давления в левом предсердии функционально закрывается овальное отверстие в течение 24-48 часов жизни. Также ингибирование местных простагландинов приводит к функциональному закрытии» артериального протока н течение 72 часов у большинства доношенных жеребят. Персистенция право-левостороннего шунта, особенно на уровне овального отверстия, может возникнуть у недоношенных жеребят или у жеребят, страдающих серьезным заболеванием легких с сопутствующей легочной гипертензией. В этих случаях шунт через овальное отверстие является дополнительным механизмом для артериальной десатурации и тканевой гипоксии.
Врожденные пороки сердца

ЭТИОЛОГИЯ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Нарушение нормального развития плода может приводить к возникновению врожденных пороков сердца, магистральных сосудов или вен. Этиология BПC в большинстве случаев не понятна и может быть связана с генетической предрасположенностью или нарушенным генетическим контролем, инфекцией плода, введением лекарств матери или внутриутробным отравлением плода токсинами. У собак имеется породная предрасположенность к ВПС, но относительно наследственной природы ВПC у лошадей имеется скудная информация. Арабские лошади имеют риск возникновения дефектов в межжелудочковой перегородке и дефекта в конотрункальной перегородке. Нo не было опубликовано никаких сравнительных данных, касающихся предрасположенности пород лошадей к развитию пороков сердечно-сосудистой системы.
Точное распространение ВМС в общей популяции лошадей не известно, но сообщалось, что пороки сердца выявлены в 3.5 % по данным вскрытий 608 жеребят. Теоретически может возникать большое число пороков сердца, включая аномалии;
1. Венозного оттока.
2. Местонахождения предсердий или разделения их.
3. Атриовентрикулярного соединения
4. Развития желудочков (включая формирование двух атриовентрикулярных клапанов).
5. Выходного тракта желудочков.
6. Полулунных клапанов.
7. Магистральных сосудов.
Более того, может возникать патологическое сегментное соединение, приводя к «разладу» в путях системного или легочного венозного возврата относительно легочной артерии или аорты. Эти патологии включают транспозицию магистральных сосудов и двойной отток из желудочка, где оба магистральных сосуда входят в правую или левую желудочковую полость. Нo в целом наиболее распространенный порок сердца у лошадей -это шунтирование крови на уровне предсердий или желудочков.
Таким образом у лошадей с BПC наиболее часто встречаются изменения, связанные с ДМЖП. Изолированный ДМЖП, связанный с мембранозной частью перегородки, является наиболее частым пороком, хотя различают ДМЖП, зaтpaгивающий трабекулярную часть перегородки, атриовентрикулярную перегородку или выход чую часть перегородки Дефект в межжелудочковой перегородке является одним из признаков тетрады Фалло, часто сочетается с незаращением артериального протока и большинством случаев атрезии клапана легочной артерии и трехстворчатого клапана Большинство редких форм BПC у лошадей, таких как атрезия трехстворчатого клапана, двойной отток из желудочка, транспозиция магистральных сосудов и синдром трехкамерного сердца, также обычно сочетаются с ДМЖП. ДМПП в изолированном виде редко встречается у лошадей, но могут наблюдаться дефекты во вторичной перегородке, первичной перегородке и дефекты общего атриовентрикулярного канала. Незаращение артериального протока (НAП) редко встречается как единственный дефект; но HАП может сопровождать другие дефекты, включая атрезию легочной артерии ВПС лошадей, характеризующиеся первичными заболеваниями клапанов, встречаются крайне редко, хотя наблюдались атрезия трехстворчатого клапана атрезия двухстворчатого клапана легочной артерии (стеноз) и фенестрация клапана аорты. К другим редким порокам лошадиных относят гипопластический синдром левого сердца, эндокардиальныий фиброэластоз, синдром одного желудочка/трехкамерного сердца, происхождение аорты из легочной артерии, различные патологии коронарных артерий и нарушение дуги аорты.
КЛИНИЧЕСКАЯ ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ШУНТОВ

Чтобы разбираться в природе пороков сердца у лошадей, необходимо понять физиологию шунтов и возможный ответ сердца и кровообращения на наличие шунта. Шунтирование может быть определено как патологическое изменение направления тока крови между большим (левым) и малым (правым) кругом кровообращения Патологическое направление тока крови может идти последующим путям: слева направо, справа налево и в обоих направлениях.
Шунт между большим и малым кругом кровообращения (слева направо) является следствием ДМПП ДМЖП или НАП, поскольку давление и сопротивление в большом круге кровообращения пропитает таковое с правой стороны Даже в случаях патологического желудочково предсердного развития, как при незаращении артериального протока, двойном выходе правого желудочка или трехкамерном сердце, могут преобладать клинические изменения кровотока слева направо, если только не возникает обструкция кровотока на уровне клапанов легочной артерии или артериол. Действительный объем шунта, который идет в легкие, зависит от диаметра патологического (незакрывшегося) отверстия и относительной резистентности между большим и малым кругом кровообращения. В течение нескольких недель после рождения шунтирование может быть незначительным гак как резистентность легочных сосудов все еще относительно высокая, а системное артериальное давление и давление в левом желудочке относительно низкое Постепенно лево-правосторонний шунт повышает артериальное легочное кровообращение и усиливает венозный возврат. При незначительном шунте организм легко компенсирует это путем небольшого расширения левой части сердца и гипертрофии. Когда соотношение малого и большого кровообращения (Qм:Qб) превышает 1,8:1. тогда шунт считается клинически значимым. В результате появляется более заметная объемная нагрузка на левое предсердие и левый желудочек. Чем больше шунт, тем выше возможность развития левосторонней или бивентрикулярной застойной сердечной недостаточности (ЗСН) из-за хронической систолической или диастолической дисфункции желудочка (рис. 11.3-3). Легочная гипертензия может возникнуть при образовании лево-правостороннего шунта из сочетания увеличенного кровотока, недостаточного развития легочных артериол и дисфункции левого желудочка. Таким образом, последствиями незначительного лево-правостороннего шунта могут быть: непереносимость нагрузок, тахипноэ. отек легких, дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, фибрилляция предсердий, плевральный выпот, набухание яремной вены или вентральный отек. Жеребята могут быть меньше, чем положено, и иметь в анамнезе применение антибиотиков при предполагаемых приступах пневмонии.
Врожденные пороки сердца

Сброс крови справа налево имеет другой патофизиологический механизм и дает другую клиническую картину. Когда шунт осложнен смежной правосторонней обструкцией или нисходящим потоком от дефекта, возникает ток крови справа налево, так как правостороннее давление повышается до давления на левой стороне. Это может возникнуть внутриутробно, когда имеется атрезия трехстворчатого клапана с ДМПП или атрезия клапана легочной артерии с ДМЖП Наоборот, повышенная правосторонняя резистентность может развиться хронически из-за заболевания сосудов легких. Например, большой лево-правосторонний шунт может вызывать медиальную гипертрофию и утолщение инти мы легочных артериол, повышая резистентность легочных сосудов и уменьшая ток крови слева направо (см. рис. 11.3-3). Хотя это встречается редко, получаемая легочная гипертензия может стать довольно серьезной (синдром Эйзенменгера) и переворачивает шунт в направление справа налево. В этих случаях полости левой части сердца маленькие, а правый желудочек гипертрофируется, чтобы достичь кровяного давления в большом круге кровообращения.
Поступление десатурированной крови из правой на левую сторону циркуляции приводит к гипоксемии. Таким образом, итогом значительного право-левостороннего шунта может стать низкое артериальное Po2, тканевая гипоксия, цианоз, непереносимость физических нагрузок, слабая - умеренная полицитемия, повышенная вязкость крови и отставание в росте. Застойная сердечная недостаточность встречается редко, но может наступить внезапная смерть, причинами которой, вероятно, являются аритмии. Степень гипоксемии и цианоза при праволевостороннем шунте зависит от общего легочного тока крови; это основная концепция. Если легочной кровоток уменьшается, как при тетраде Фалло, атрезии трехстворчатого клапана и атрезии легочной артерии с ДМЖП, то участие левого желудочка в аортальном потоке (и, таким образом, в оксигенации) снижается.
В некоторых случаях право-левостороннее шунтирование перерастает в увеличенный кровоток в легких, как при артериальном протоке или двойном выходе желудочка. Эти поражения вызывают меньшую гипоксемию, так как количество оксигенированной крови, достигающей левого желудочка, нормальное или уменьшенное. В таких случаях цианоз при право-левостороннем шунтировании может быть незначительным, и могут превалировать клинические признаки левосторонней или бивентрикулярной застойной сердечной недостаточности. Если повышенный легочной кровоток достаточный, чтобы свести к минимуму артериальную гипоксемию, и не возникает ЗСН, возможно выживание более 5 лет.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОДХОД

Хотя ВПС относительно редко встречаются у лошадей, диагностика сердечно-сосудистых пороков может сильно снижать ценность жеребенка и подвергать сомнению генетическую надежность матери или отца. Клинические признаки врожденных пороков сердца могут сильно варьировать у каждой лошади. Некоторые пороки приводят к летальному исходу внутриутробно или непосредственно после рождения; тогда как другие проявляются лишь в дальнейшей жизни. Другие дефекты совместимы с почти нормальной жизнью, но сильно ограничивают возможность выступлений и племенную ценность. Незначительные или ограниченные дефекты не нарушают работоспособность и могут быть не обнаружены.
Диагностика ВПС у лошадей требует определенной подготовленности и подозрительности от ветврача, так как при них не существует никаких специфических клинических признаков. Конечно, сердечные шумы наиболее часто встречаемые клинические изменения при ВПС; но другие признаки, такие как снижение работоспособности, тахипноэ, респираторный дистресс-синдром или цианоз, могут отмечаться у симптоматичных животных. В некоторых тяжелых случаях заметны фибрилляция предсердий или признаки застойной сердечной недостаточности (ЗСН) (рис. 11.3-3).
Момент возникновения и локализация сердечных шумов, связанных с ВПС, варьируют в зависимости от дефекта (будет обсуждаться позднее). Шумы изгнания встречаются повсеместно у лошадей, и они могут представлять собой диагностическую дилемму. Шумы изгнания, наиболее громкие над краниальной областью левого основания сердца, могут присутствовать при некоторых пороках сердца, но эти шумы даже чаще встречаются у жеребят и взрослых лошадей, не страдающих заболеваниями сердца. В большинстве случаев левый основной шум изгнания просто представляет функциональное (потоковое) нарушение, не связанное с заболеванием сердца. Обычный функциональный шум появляется в середине систолы и кончается до начала второго тона, и варьирует по громкости вместе с симпатической активностью. Шумы изгнания обычно становятся громче вскоре после нагрузки или после испуга. Результаты эхокардиографического и допплеровского обследования должны быть нормальными у лошадей с функциональными шумами. Напротив, сердечные шумы с одной или более следующих характеристик наиболее вероятно связаны со структурными болезнями сердца:
1. Умеренно громкий шум (>3/6).
2. Перекардиальная дрожь.
3. Голо- и пансистолические шумы.
4. Диастолические или непрерывные шумы.
5. Шум наиболее громкий над пальпируемой левой верхушкой или на правой стороне груди.
В этих случаях при эхокардиографии и допплеровском исследовании скорей всего выявится врожденное или приобретенное заболевание сердца, или, по крайней мере, нарушение кровотока, вызывающее шум (например, трикуспидальная регургитация у хорошо выступающих лошадей).
Хотя респираторные признаки, связанные с сердечной недостаточностью или легочной гипертензией, могут развиться вследствие ВПС, эти клинические признаки гораздо более вероятно являются результатом заболеваний дыхательных путей, легких и плевры. Цианоз у жеребят, особенно изолированный без респираторного дистресс-синдрома, должен навести клинициста на мысль о возможности наличия ВПС с право-левосторонним шунтом; но опять же, в этом случае в первую очередь нужно исключить первичное заболевание легких.
Обнаружение ЗСН, особенно у жеребят или годовалых животных, увеличивает вероятность наличия ВПС. Дифференциальная диагностика должна включать приобретенные заболевания, такие как бактериальный эндокардит, перикардит, миокардит и кардиомиопатию, вызванную тахиаритмией (из-за непрекращающейся суправентрикулярной или желудочковой тахикардии). He так часто ВПС приводит к сердечной недостаточности у взрослых лошадей, и в этих случаях диагноз обычно ставят случайно, во время проведения эхокардиологического обследования. Правосторонняя ЗСН точный диагноз, характеризующийся тахикардией в покое, двухсторонним набуханием яремной вены, пульсацией яремной вены и вентральным отеком. Если возникает легочная гипертензия, легочный компонент второго тона может быть тимпаническим. Клинические признаки левосторонней ЗСН включают: тахикардию в покое, громкий третий тон сердца и аускультативные или перкуссионные признаки отека легких, легочной гипертензии или плеврального выпота. Фибрилляция предсердий и сердечные шумы -это другие частые клинические признаки. Бивентрикулярная ЗСН не так часто встречается у лошадей с сердечной недостаточностью и чаще всего наблюдается в комбинации с поражением левого сердца, легочной гипертензией и фибрилляцией предсердий.
Протокол для обследования жеребят с подозрением на ВПС включает следующее:
1. Исследование пульса: частота, ритм и сила.
2. Обследование области сердца на дрожание или смещение сердца.
3. Тщательную аускультацию сердца, легких, плевральной полости.
4. Обследование слизистых оболочек.
5. Оценку пульсации яремной вены и давления.
6. Рентгенографию грудной полости, грудную ультрасонографию или эндоскопию/цитологию дыхательных путей, когда имеются признаки поражения заболеваний легких или плевры.
7. Эхокардиографию, дополненную допплерографией.
Последнее исследование считается неинвазивным эталонным методом диагностики ВПС. Если порок сердца будет найден у жеребенка, клиницист должен, по крайней мере, провести аускультацию кобылы для подтверждения ВПС.
ДЕФЕКТ В МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКЕ

Дефект в межжелудочковой перегородке (ДМЖП) наиболее важный ВПС лошадей. Генетическая предрасположенность, вероятно, имеется у арабских скакунов. Из опыта автора, ДМЖП также часто встречается у стан-дартбредных пород и четвертьмильных лошадей. ДМЖП часто сопровождает более сложные пороки.
Патология

Местоположение ДМЖП зависит от эмбриогенеза поражения (рис. 11.3-2) и влияет на название и даже клиническое проявление дефекта. Номенклатура ДМЖП сильно сбивает с толку, но большинство названий пороков можно запомнить, принимая во внимание основные компоненты нормальной межжелудочковой перегородки. В большинстве случаев ДМЖП расположен в верхней части межжелудочковой перегородки («высокий»), ниже правой или некоронарной заслонки клапана аорты на левой стороне и краниодорсально септальной створке трехстворчатого клапана справа (рис. 11.3-4, см также рис. 11.3-2 и 11.3-3). Такой дефект, как правило, называется перимембранозным или, возможно, более правильно па-рамембранозным. Большинство этих отверстий также и «подгребневые», так как ДМЖП расположен каудовентрально мышечного наджелудочкового гребня, который делит правый желудочек на входную и выходную части. Ho очень большой парамембранозный дефект может достигать трехстворчатого клапана по направлению к входной части перегородки или распространятся через наджелудочковый гребень по направлению к выходной части перегородки. Конотрункальный дефект перегородки, связанный с тетрадой Фалло и с атрезией легочной артерии, обычно очень большой и соответствуют последнему термину. Иногда корень аорты смещается вентрокраниально и растягивает дефект, создавая «смещение» ДМЖП. Это характерно для тетрады Фалло, но также может встречаться с большим парамембранозным дефектом. Порок имеет клиническую значимость, так как правая или некоронарная заслонка клапана аорты может выпасть в дефект, приводя к обратному току крови в аорте.
Менее часто ДМЖП расположен чуть ниже септальной створки трехстворчатого клапана внутри мышечной части перегородки. Такой «вход» ДМЖП является обычным при дефекте эндокардиальных подушечек и может быть связан с первичным ДМПП или даже постоянным общим атриовентрикулярным каналом, который образует отверстие между всеми четырьмя полостями сердца. Субаортальный ДМЖП, который сообщается с выходной частью межжелудочковой перегородки непосредственно ниже клапана легочной артерии, называют по-разному - «выходной», «надгребневый», «сублегочной», «субартериальный», «с двойным соединением» ДМЖП. Это поражение приводит к риску пролапса клапана аорты. Хотя и редко, но у лошадей все же встречаются верхушечный мышечный (трабекулярный) дефект или множественный ДМЖП. Некоторые из них очень маленькие, тогда как другие достигают больших размеров.
У людей многие ДМЖП закрываются спонтанно, но имеет ли это место у лошадей не известно. Однако кровоток сквозь ДМЖП может уменьшаться путем сближения клапанов сердца. Например, край или даже большая часть ДМЖП может закрыться рубцовой тканью, которая затрагивает септальную створку трехстворчатого клапана, делая дефект функционально меньше и возможно создавая гиперэхогенную аневризму на правой поверхности перегородки. Большие дефекты, связанные с пороком восходящей аорты до верхнего края остающейся перегородки, часто связаны с пролапсом заслонки клапана аорты (или корня аорты) в дефект. Аортальный пролапс может эффективно закрыть даже большой ДМЖП, но с риском развития со временем хронической недостаточности клапана аорты.
Патофизиология и клинические признаки

Патофизиология неосложненных ДМЖП является такой же, как при лево-правостороннем шунте, описанном выше. Большая часть объема шунта, нагнетаемая левым желудочком, немедленно выбрасывается в легочную артерию. Когда кровообращение в легких увеличивается, возникает увеличенный венозный возврат в левое предсердие и левый желудочек, вызывая дилатацию левого желудочка и его гипертрофию, что можно распознать на эхокардиограмме. Таким образом, левый (не правый) желудочек производит большую дополнительную объемную работу. Это становится более серьезно в случаях пролапса клапана аорты с аортальной регургитацией или если развивается митральная регургитация, ответственная за расширение желудочка. Если шунт большой, а сопротивление легочных артериол значительно не увеличивается, то может развиться недостаточность левого желудочка. Чаще всего она возникает в младенчестве, когда падает высокое сопротивление легочных артериол, но также наблюдаются поздние случаи ЗСН (с фибрилляцией предсердий). Степень гипертрофии правого желудочка и его увеличения варьирует, в зависимости от локализации и размера дефекта перегородки и сосудистого сопротивления легких. Большие неограниченные дефекты заставляют два желудочка работать, как одну общую полость, позволяя уравновеситься давлению в желудочках и приводя к серьезной гипертрофии правого желудочка в дополнение к легочной гипертензии.
Врожденные пороки сердца

Клинические признаки ДМЖП различны. Они могут отсутствовать или дефект выявляют случайно. Взрослых лошадей приводят с жалобой на снижение работоспособности или с фибрилляцией предсердии. Жеребята могут иметь признаки отека легких или бивентрикулярную недостаточность сердца. Наиболее часто клиницист случай но выявляет шумы во время фискального осмотра при другой проблеме или во время предпродажного осмотра (см. рис. 11.3-3). Так как большинство дефектов соединяются около входной части перегородки правого желудочка, наиболее постоянными изменениями при физикальном осмотре являются грубый, голосистолический или пансистолический шум, который лучше выслушивается чуть ниже трехстворчатого клапана и выше правого края грудины. Шум изгнания (на один или два порядка мягче) обычно выявляют над левым основанием сердца. Второй тон сердца может быть сильнее расщеплен, чем в норме, вследствие неодинакового времени изгнания крови из желудочков; если имеется легочная гипертензия, то легочной компонент Т2 может быть более тимпаничным.
В противоположность: шумы при субартериальном (сублегочном или надгребневом) ДМЖП громче над краниальной областью левого основания сердца, так как поток с высокой скоростью входит чуть ниже легочной артерии. Когда ДМЖП сочетается со сложным пороком сердца, шумы будут громче с любой стороны груди Серьезность дефекта не может быть оценена, базируясь на громкости шумов. В некоторых случаях маленький дефект может быть довольно громким, тогда как большой, менее ограниченный дефект может вызывать шум, связанный только с относительным стенозом легочной артерии. Если возникает значительная объемная нагрузка левого желудочка, может развиться недостаточность митрального клапана, и над левой верхушкой могут выслушиваться голосистолические шумы обратного тока крови. ДМЖП в трабекулярной (мышечной) части встречается редко, и также может вызывать систолические шумы над левой или правой верхушкой. Если развивается значительная кардиомегалия, то можно определить преждевременные предсердные и желудочковые комплексы или даже фибрилляцию предсердий. Голодиастолический шум аортальной регургитации указывает на пролапс заслонки клапана аорты и скорей всего на то, что поражение относительно большое. Значительная аортальная регургитация связана с гипердинамическим артериальным пульсом. ДМЖП, связанный с атрезией легочной артерии или незаращением артериального протока, может не вызывать значительных шумов, но увеличенный кровоток через единственный расширенный сосуд обычно вызывает громкий шум изгнания с каждой стороны груди.
Диагностические исследования

Диагностические исследования подтверждают наличие дефекта и, что наиболее важно, оценивают гемодинами-ческую нагрузку. Неинвазивных методов достаточно для диагностики почти всех случаев, и катетеризация сердца, за редким исключением, стала необязательной. Анамнез выступления является полезным индикатором воздействия дефекта, и лошадь с превосходными рабочими данными вряд ли имеет большие дефекты. ЭКГ малодостоверна при диагностике кардиомегалии у лошадей, но помогает выявлять аритмии. Рентгенография грудной полости может использоваться у жеребят, чтобы выявлять кардиомегалию; оценивать циркуляцию крови в легких и состояние легких и плевральной полости (см. рис. 11.3-3). Двухмерная эхокардиография и цветовая допплерография помогают определить степень гемодинами-ческой нагрузки.
Двухмерная эхокардиография успешно выявляет ДМЖП, практически во всех случаях обеспечивая необходимые изображения (см. рис. 11.3-4). Очень важно изучить набор снимков в проекции по длинной оси выходного тракта левого желудочка и заслонок клапана аорты, в дополнение к проекциям по короткой оси на уровне выходного тракта левого желудочка, чуть ниже створок клапана аорты. Типичный парамембранозный дефект выявляют под клапаном аорты и соседней септальной створкой трехстворчатого клапана. Истинный дефект характеризуется относительной эхогенностью тканей, в то время как область отражения ложного эха имеет тенденцию быть постепенной. Большинство дефектов можно изобразить в ортогональной плоскости (проекция по длинной/по короткой оси). Правая коронарная артерия у лошадей относительно большая, и ее можно спутать с субартериальным (надгребневым) ДМЖП. ДМЖП во входной части (ниже септальной створки трехстворчатого клапана) может быть не так легко увидеть в стандартной плоскости. Может потребоваться получить заостренные или косые изображения, которые показывают оба атриовентрикулярных клапана. Также, обнаружение дефекта в мышечной, апикальной части перегородки или маленького субартериального дефекта требует больше опыта получения изображений, и в затруднительных случаях может помочь допплерография.
Должны быть предприняты попытки определить наибольший диаметр дефекта в дополнительных плоскостях и сравнить их с размером аорты, так как размер отверстия является важным прогностическим признаком. Хотя существуют ограничения установления размера ДМЖП при режиме 2-D, дефект, превышающий 2,5 см в диаметре или диаметр ДМЖП/корня аорты более чем 0,4 см, указывает на значительный дефект с большой вероятностью того, что присутствуют клинические признаки. Более того, наличие при 2-D или исследовании в М-режиме левосторонней дилатации сердца, увеличения правого желудочка или заметного расширения основной легочной артерии, предполагает наличие гемодинамически значимого ДМЖП и наличие дефекта, который сильно влияет на работоспособность или выживаемость.
Определять наличие шунта через ДМЖП лучше методом цветового потока Допплера. Обычно высокоскоростной, турбулентный поток входит в правый желудочек во время систолы с маленькой скоростью, и одинаковое цветовое шунтирование замечают во время диастолы. Цветовая допплерография помогает идентифицировать ДМЖП с атипичной локализацией и также определять обратный ток крови при недостаточности клапана аорты. Постоянные допплеровские волны используются, чтобы оценить разницу в давлении между двумя желудочками, как скорость (в метрах в секунду), пропорциональную мгновенной разнице в давлении через желудочки (Д P= 4V2). Относительно маленький ДМЖП является «препятствием» для потока, и максимальная скорость шунта обычно выше 4,5 м/с, допуская достаточное выравнивание для прохождения шунта. Если легочная гипертензия развилась в связи с увеличенным легочным кровотоком, недостаточностью левого сердца или повреждением легочных сосудов, то скорость лево-правостороннего шунта ниже и может быть определена как высшая скорость струи трикуспидальной регургитации (3,5 м/сек).
Прогноз и лечение

Возможные исходы изолированного ДМЖП следующие:
1. Толерантность к поражению.
2. Частичное или полное закрытие ДМЖП путем адгезии септальной сворки трехстворчатого клапана фиброзной тканью, гипертрофией правого желудочка или пролапсом клапана аорты,
3. Прогрессирующий обратный ток крови при недостаточности клапана аорты.
4. Фибрилляция предсердий.
5. Левосторонняя или бивентрикулярная ЗСН.
6. Легочная гипертензия (с лево-правосторонним шунтом).
7. Изменение направления тока шунта с развитием артериальной гипоксемии и цианоза.
Последнее может быть вызвано либо тяжелым заболеванием сосудов легких (болезнь Эйзенменгера), или фибромышечной обструкцией входа правого желудочка, приводящей к сублегочному стенозу. Лошади с относительно маленьким диаметром парамембранозного дефекта, высокоскоростным током крови слева направо, незначительной кардиомегалией, относительно нормальным размером полости правого желудочка и нормальным сердечным ритмом, возможно, имеют ограниченный ДМЖП, который будет хорошо толерантным. Большинство этих животных могут неплохо выступать на соревнованиях, как гунтеры-прыгуны, или даже как лошадь для скачек на выносливость или скаковая лошадь. Большие дефекты, которые связаны с эхокардиографическими признаками среднеи-тяжелои кардиомегалии, гипертрофии правого желудочка, пролапса корня аорты или допплеровскими признаками легочной гипертензии, склонны к осложнениям и имеют менее благоприятный прогноз для выступлений или жизни независимо от имеющихся клинических признаков.
Полная терапия ДМЖП включает операцию под аппаратом искусственного кровообращения и не является практичной. Хирургическое сшивание легочной артерии повышает давление в правом желудочке и уменьшает ток крови слева направо. Ho эта процедура также ограничивает сердечный выброс и не рекомендуется. Если развились ЗСН или фибрилляция предсердий, то в определенных случаях может быть предложена медикаментозная терапия, но даже, если ответ на лечение хороший, лошадь нельзя использовать в работе. Медикаментозная терапия состоит из ежедневной дачи дигоксина и фуросемида, а также ингибитора ангиотензинпревращающего фермента, если нет финансовых проблем. Пo мнению автора, пускать в разведение пораженных животных нельзя, особенно арабских скакунов.
ТЕТРАДА ФАЛЛО

Патология

Тетрада Фалло является одним из самых распространенных врожденных пороков сердца у жеребят и ответственна за сброс крови справа налево с артериальной десатурацией и цианозом. Она включает следующие анатомические аномалии: большой ДМЖП в мембранозной части, обструкцию выходного отдела правого желудочка, расположение аорты спереди и городки (декстранозиция). и гипертрофию миокарда правого желудочка. Обструкция выходного отдела может быть обусловлена подклапанной фибромускулярной обструкцией, стенозом клапана легочной артерии или гипоплазией легочной артерии Гипертрофия желудочка вызывается обструкцией выходного отдела правого желудочка и большим, неограниченным ДМЖП, который функционально создает "общий желудочек".
Кровь покидает сердце по пути наименьшего сопротивления. и легочной ток зависит от степени стеноза выходного тракта правого желудочка. Как обсуждалось выше. степень цианоза и выраженность клинических признаков зависит от объема крови, проходящих через легкие. У некоторых лошадей, также присутствует НAП (пентада Фалло), и этот дефект делает клинические признаки менее заметными, так как при этом увеличивается легочное кровообращение, наполнение левого отдела сердца и оксигенация артериальной крови.
Диагностические исследования

Пораженные жеребята обычно меньше, чем здоровые, летаргические и не переносят нагрузки. Цианоз наиболее виден после нагрузки, но в покое его проявление варьирует. Анализы на содержание газов в крови показывают наличие гипоксемиии с нормальным или уменьшенным PCO2. При аускультации обычно выслушивают громкие систолические шумы над клапаном легочной артерии слева, вызванные сублегочным стенозом. Второй тон сердца обычно ничем не примечателен. Хотя полицитемия может быть значительный, она обычно невысокая, даже когда напряжение кислорода в артериальной крови падает до 50 70 мм рт. ст.
Врожденные пороки сердца

Эхокардиографическое обследование является диагностическим и выявляет большой, не ограниченный ДМЖП, обструкцию выхода правого желудочка, смещение и преобладание корня аорты и гипертрофию правого желудочка (рис. 11.3-5). Направление тока крови может быть определено цветовой допплерографией или солеконтрасной эхокардиографией. Инъекция солевого раствора в яремную вену приводит к позитивной контрастной эхокардиограмме, а похожая цветовая допплерография выявляет сброс крови справа налево или двунаправленный ток крови. Условный спектральный допплеровский анализ можно использовать, чтобы обрисовать ток крови (обычно двунаправленный, низкоскоростной поток менее чем 2 м/с) и обструкцию выходной части правого желудочка (высокая скорость потока, превышающая 4 м/с).
Прогноз и лечение

Хотя лошади с тетрадой Фалло могут прожить несколько лет, все же большинство пораженных животных подвергают гуманной эвтаназии, так как жизненный прогноз неблагоприятный. Если пораженные лошади доживают до взрослого состояния, то они не должны использоваться в работе или разведении. Тетрада Фалло должна дифференцироваться от других случаев цианоза сердечного происхождения, включая атрезию трехстворчатого клапана, атрезию легочной артерии с ДМЖП, П-транспозицию магистральных сосудов и двойной выход правого желудочка со стенозом легочной артерии.
АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Патология

Атрезия легочной артерии с ДМЖП встречается редко, и чаще всего наблюдается у жеребят арабской породы (см. рис. 11.3-5). Этот порок представляет собой отягченную форму тетрады Фалло со следующими клиническими признаками:
1. Атрезией выходной части правого желудочка.
2. Гипертрофией правого желудочка.
3. Наличием большого смещенного ДМЖП.
4. Неравномерным разделением эмбрионального артериального ствола, так что аорта заметно расширена, а легочной ствол заращен или сильно недоразвит.
Без тщательного ультразвукового исследования (или патологоанатомического вскрытия) малого круга кровообращения расширенная аорта может быть спутана с персистирующим артериальным стволом, отсюда и название pseudotrimcus arteriosus. Из-за атрезии клапана легочной артерии малый круг кровообращения должен начинаться либо из НАП, либо из аорты. В последнем случае системные коллатерали образуют бронхиальные артерии.
Диагностические исследования

На диагноз атрезия легочной артерии обычно наталкивают следующие изменения: цианоз, сердечные шумы или аномальный ток крови у жеребят или молодняка послеотъемного периода. Для подтверждения диагноза проводят эхокардиографию. Тщательное эхокардиографическое обследование может выявить основные поражения: концентрическую гипертрофию правого желудочка, неограниченный ДМЖП, смещенные расширенные магистральные сосуды (аорта) и невозможность определить клапан легочной артерии в рудиментарной выходной части правого желудочка (хотя маленький кармашек может быть виден). Тщательное обследование восходящей аорты и дуги аорты с правой и левой стороны груди не может выявить нормальное происхождение легочного ствола; но бифуркацию легочной артерии обычно можно увидеть с краниального плана, а продолжающийся поток в сосуды фиксируется пульсирующей волной допплеровской эхокардиографии. Малый круг кровообращения обычно начинается из артериального протока или большой коллатеральной магистральной артерии.
ПЕРСИСТЕНЦИЯ ОБЩЕГО АРТЕРИАЛЬНОГО СТВОЛА

Патология

Клинические признаки персистенции общего артериального ствола могут быть сходными с таковыми при атрезии легочной артерии, но они зависят от размера кровотока в малом круге кровообращения. При этом состоянии зародышевый ствол никогда не делится, и оба сосуда продолжают развиваться, связанные в артериальный ствол через большой ДМЖП. Большой круг кровообращения, коронарное кровообращение и легочное артериальное кровообращение начинаются из ствола, в котором имеется клапан (который может быть недоразвит или стенотичным). Малый круг кровообращения начинается из одной или более легочных артерий, которые вырастают прямо из артериального ствола по одному из трех основных путей (тип I, II, III).
Диагностические исследования

При тщательном ультразвуковом обследовании можно определить происхождение легочных артерий и состояние, отличное от атрезии легочной артерии с ДМЖП. Более того, в некоторых случаях патологический клапан ствола (с четырьмя створками) наталкивает на диагноз. Если начало легочной артерии не сужено и если сосудистое сопротивление легких остается низким, клиническое состояние сходно с лево-правосторонним шунтом, за исключением смешения крови справа налево через ДМЖП, Ho степень артериальной гипоксемии может быть не сильной, и цианоз может быть не выражен. В таких случаях возможно развитие до взрослого состояния при условии, если не возникнет ЗСН из-за неограниченного кровотока в малом круге кровообращения и объемной нагрузки левого желудочка. В противном случае, высокое сосудистое сопротивление малого круга кровообращения в артериальном стволе сочетается с уменьшением кровотока в малом круге кровообращения, артериальной десатурацией, а клинические признаки очень сходны с таковыми при атрезии легочной артерии, которые описывались выше.
АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА

Патология

Другим важным заболеванием в дифференциальной диагностике цианоза, связанного с сердечными заболеваниями, является атрезия трехстворчатого клапана. Это порок, при котором направление тока венозной крови большого круга кровообращения на уровне предсердий идет справа налево. Предсердный шунт может идти через истинный ДМПП или открытое овальное отверстие. Из-за того, что венозный возврат должен соединяться в левом предсердии, этот порок обычно вызывает значительную гипоксемию с цианозом. Пораженные жеребята редко выживают до отъема, если только не имеется ДМЖП и функциональный выход правого желудочка. В противном случае, кровоток малого круга кровообращения должен идти из артериального протока или системных кол-латералей (например, бронхиальных артерий).
Диагностические исследования

У большинства жеребят отмечают отставание в росте, плохое выкармливание, сильную непереносимость физических нагрузок и цианоз в покое. Напряжение кислорода в артериальной крови может быть очень низким (40-60 мм рт. ст.) При эхокардиографии выявляют значительную дилатацию правого предсердия и коронарного синуса, атрезию трехстворчатого клапана и рудиментарный правый желудочек (он побольше, если имеется функциональный ток крови слева направо через ДМЖП). Предсердное шунтирование, которое позволяет венозному возврату большого круга кровообращения входить в левое предсердие, необходимо визуализировать, также может присутствовать ДМЖП, Патологический ток крови может быть подтвержден цветовой допплеровской эхо-кардиографией. Прогноз неблагоприятный.
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Патология

Дефекты межпредсердной перегородки и эндокардиальных подушечек не так часто встречаются у жеребят. Как указывалось раньше, ДМПП может наблюдаться в разных участках межпредсердной перегородки (см. рис. 11.3-1). Патологическое открытие межпредсердной перегородки чаще всего наблюдается с комплексом врожденных пороков сердца, особенно когда имеется атрезия трехстворчатого клапана или клапана легочной артерии. Изолированный ДМПП может клинически не проявляться, с отсутствием значимых сердечных шумов или клинических признаков. Может ожидаться умеренная или хорошая толерантность к физическим нагрузкам, так как сброс крови слева направо уменьшается, когда соотношение системного сопротивления к легочному сосудистому сопротивлению падает при нагрузке. При значительном ДМПП сброс крови слева направо ведет к правосторонней объемной нагрузке и переполнению малого круга кровообращения. Такой дефект виден эхокардиографически, а допплеровская эхокардиография может подтвердить направление аномального тока крови и оценить его серьезность. Наряду с ДМПП наблюдали фибрилляцию предсердий.
Полный дефект эндокардиальных подушечек встречается редко, но он обычно серьезный и приводит к ЗСН или фибрилляции предсердий в раннем возрасте. Этот дефект развития обычно состоит из большого ДМПП первичной перегородки и атриовентрикулярной перегородки, общей створки атриовентрикулярного клапана и дефекта во входной части межжелудочковой перегородки. Желудочки могут быть разделены нормально, неравномерно с одной недоразвитой полостью желудочка или не разделены совсем, образуя один желудочек. При особо тяжелой форме порока имеется общее атриовентрикулярное отверстие, один большой атриовентрикулярный клапан и один общий желудочек, в который входят оба магистральных сосуда.
Патофизология

Клинические признаки полного дефекта эндокардиальных подушечек различны. Гемодинамика жеребят с необструктивным выходом в легочные артерии схожа с таковой при большом ДМЖП. Когда имеется общий желудочек, может наблюдаться цианоз слизистых оболочек различной интенсивности. Систолические шумы обычны и могут отражать ток крови через ДМЖП, аномальный ток крови слева направо (относительный стеноз легочной артерии) или обратный ток крови (регургитацию) при недостаточности атриовентрикулярного клапана.
Диагностические исследования

Эхокардиографически выявляют ДМПП, включающий первичную часть межпредсердной перегородки, ДМЖП, включающий мышечную, входную часть межжелудочковой перегородки и недоразвитые атриовентрикулярные клапаны. Допплеровской эхокардиографией выявляют внутрисердечные шунты и регургитацию при недостаточности атриовентрикулярного клапана. Может последовать ЗСН. Прогноз неблагоприятный.
НЕЗАРАЩЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА

Патология

Незаращение артериального протока (HAII) - редко встречающийся изолированный врожденный порок сердца у жеребят, и выявляется обычно случайно в сочетании с другими более сложными пороками. Постоянные шумы НАП могут быть слышны до 72 часов после рождения; после чего проток должен функционально закрыться. Если артериальный проток остается открытым, возникает ток крови слева направо из аорты в легочную артерию. Теоретически развитие НАП можно подозревать у преждевременно рожденных жеребят, жеребят с персистирующей легочной гипертензией и жеребят, чьим матерям вводили ингибиторы проетагландина.
Клинические признаки зависят от степени шунта через НАП, которая определяется его резистентностью и таковой в малом круге кровообращения. При физикальном осмотре выявляют постоянный «машинный» шум над левым краниодорсальным сердечным краем и большой артериальный пульс.
Диагностические исследования

Эхокардиографически выявляют легочную артерию, левое предсердие и объемную нагрузку на левый желудочек с отягчением этих изменений соразмерно степени шунта. Прямое наблюдение НАП не всегда возможно при 2-D эхокардиографии, так как артериальный проток может быть прикрыт вышележащим легким. Ток через проток хорошо определяется с левой краниальной проекции. Допплерографией выявляют постоянный высокоскоростной турбулентный поток по направлению к магистральной легочной артерии. Когда ставят диагноз НАП, должно быть тщательно обследовано сердце на наличие других врожденных пороков, прежде чем проводить хирургическую коррекцию. Последующие осложнения включают в себя разрыв легочной артерии и фибрилляцию предсердий.


Добавить комментарий
Имя:*
E-Mail:
Комментарий:
Введите два слова, показанных на изображении: *